CCAM kan upptäckas vid ultraljudet

Det tillstånd som Vide-Lee drabbades av kallas för CCAM och är en väldigt ovanlig sjukdom i fostrets lungblåsor, som ibland behandlas under graviditeten.

CCAM uttalas ”Se- kam”, och står för Congenital Cystisk Adenomatoid Malformation.

– Congential betyder medfödd, cystisk antyder blåsor, adenomatoid har att göra med körtlar och malformation betyder missbildning, översätter Sverker Ek, överläkare på Centrum för fostermedicin vid Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge.

CCAM är en sjukdom i lungblåsorna och de yttersta luftrören.

– Det finns tre former av sjukdomen, förklarar Sverker Ek:

• Små cystor, (mikro) som är mindre än fem millimeter.
• En blandform av små och stora cystor.
• Stora cystor (makro) som är större än fem millimeter.

Cystorna upptäcks ofta vid det rutinmässiga ultraljudet i vecka 17–18.

–  Klassiskt vid CCAM är att man ser att något vid ultraljudsundersökningen som avviker, som en färgskiftning, och går vidare och utreder, säger Sverker Ek.

Prognosen är bättre för barn med större cystor eftersom de är lättare att göra något åt innan barnet är fött. Oftast finns cystorna bara på en lunga och en lob, men det kan vara dubbelsidigt också.
 
Ovanligt
Missbildningen upptäcks i ungefär 1 på 4 000 graviditeter. På Huddinge Universitetssjukhus har man årligen en till två blivande mammor som bär på ett barn med CCAM (Då måste man ta i beräkningen att Centrum för fostermedicin vid Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge även tar emot patienter som inte tillhör upptagningsområdet).

– Det är ett väldigt sällsynt tillstånd, konstaterar Sverker Ek, men kunskapen om naturalförloppet har ökat.

CCAM har ingen koppling till kromosomavvikelser utan är oftast ett isolerat fynd, men hos var tionde barn finns andra avvikelser också, som avsaknad av njurar, hjärtfel eller underutveckling av benen.
Under graviditeten blir i 70 procent av fallen barnet varken bättre eller sämre, i tjugo procent av fallen tillbakabildas blåsorna, medan det för ett av tio barn förvärras.

– Förändringar i lungan kan klämma till matstrupen så att barnet inte kan svälja undan fostervatten, vilket kan leda till att det ansamlas och att fosterhinnorna brister, och barnet föds då för tidigt, förklarar Sverker Ek.

En annan kompliktation är att barnets hjärta förflyttas i bröstkorgen och påverkar cirkulationen som kan leda till hjärtsvikt och svullnad hos barnet.

En första behandling är att suga ut vätskan ur blåsorna vid flera tillfällen under graviditeten, ibland varje vecka, enligt Sverker Ek.

– Om den behandlingen inte räcker eller om blåsorna växer och blir fler, så kan man lägga in en permanent slang i barnets brösthåla som töms i fostervattnet.

Något som är en rutinmässig behandling vid Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge.

Eftersom det är en operation att sätta in ett dränage i fostrets brösthåla kan man undra om det är smärtsamt för det ofödda barnet.

– Efter vecka 20 kan barnet säkert känna smärta. Det upplever i alla fall någon form av obehag, säger Sverker Ek. Man har gjort undersökningar av barnets stresshormon-nivåer vid fosteringrepp och de är klart förhöjda.

– Därför ger vi smärtstillande och muskelavslappnande innan ingreppet.

Om prognosen efter födseln säger Sverker Ek:

– Oftast tas det sjuka partiet på lungan bort. De här barnen drabbas annars lätt av återkommande lunginflammationer. Det pratas också om att CCAM skulle kunna övergå i en mycket ovanlig cancersjukdom.

Orsaken okänd
Cancerrisken elimineras genom att den sjuka delen tas bort.

Varför en del av lungan rubbas i sin utveckling vet man inte.

– Som så ofta när man inte känner till orsaken så skyller man på slumpen, konstaterar Sverker Ek.
Vad man vet är att det inte finns någon återupprepningsrisk för CCAM i kommande graviditeter, och det är inte känt att det skulle vara vanligare hos något av könen.

Den information som ges till de blivande föräldrarna är som följer:

– Vi säger att vår erfarenhet av CCAM är att det oftast går bra, men att täta kontroller genom hela graviditeten behövs samt ibland ingrepp. Vi involverar även barnkirurgen så att de blivande föräldrarna får information om vad som sker efter födseln, eftersom en operation förr eller senare kan bli nödvändig, berättar Sverker Ek. Artikeln publicerades i Vi Föräldrar Gravid 3/2008

Kommentera

Nu kan du kommentera med Facebook. Vi vill gärna höra dina åsikter så logga in med ditt Facebook-konto och skriv din kommentar.

Läs mer om våra regler